Доброкачественная детская парциальная эпилепсия с центрально-височными пиками (роландическая эпилепсия)
Роландическая эпилепсия (РЭ) идиопатическая парциальная эпилепсия детского возраста, характеризующаяся преимущественно короткими гемифациальными моторными ночными приступами, часто с предшествующей соматосенсорной аурой и типичными изменениями ЭЭГ.
Дебют РЗ варьирует в возрастном интервале от 2 до 14 лет. В 85% случаев приступы начинаются в возрасте 410 лет с максимумом в 9 лет.
Наблюдаются простые парциальные (моторные, сенсорные, вегетативные), сложные парциальные (моторные) и вторично-генерализованные судорожные приступы. Наиболее типичны простые парциальные моторные и/или сенсорные пароксизмы. Характерно начало приступа с соматосенсорной ауры: ощущение покалывания, онемения с одной стороны в области глотки, языка, десны. Затем появляются моторные феномены: односторонние тонические, клонические или тонико-клонические судороги мышц лица, губы, языка, глотки, гортани; фаринго-оральные приступы, часто сочетающиеся с анартрией и гиперсаливацией. При этом во сне больные издают своеобразные горловые звуки типа «бульканья», «хрюканья», «полоскания горла». У 20% пациентов судороги могут распространяться с мышц лица на гомолатеральную руку (брахиофациальные приступы) и примерно в 8% случаев вовлекают ногу. По мере развития заболевания приступы могут менять сторонность. Вторично-генерализованные судорожные приступы отмечаются у 2025% больных РЭ. Продолжительность приступов при РЭ небольшая: от нескольких секунд до 23 мин. Частота обычно невысока в среднем 24 раза в год. В первые месяцы с момента дебюта заболевания приступы могут быть более частыми, однако с течением времени они возникают все реже, даже без лечения. Пароксизмы РЭ «жестко» связаны с ритмом сон-бодрствование. Наиболее типичны ночные приступы, возникающие преимущественно при засыпании и пробуждении. Лишь у 1520% больных приступы наблюдаются как во сне, так и в состоянии бодрствования.
На ЭЭГ в межприступном периоде с высокой частотой обнаруживаются характерные «роландические» пик-волновые комплексы при обязательно сохранной основной активности. Эти комплексы представляют собой медленные дифазные высокоамплитудные пики или острые волны (150300 мкВ), нередко с последующими медленными волнами, общей продолжительностью около 30 мс. Данные комплексы напоминают зубцы ORS ЭКГ. Роландические комплексы обычно локализованы в центральной и височной области; могут наблюдаться какунилатерально (обычно контрлатерально гемифациальным приступам), так и билатерально независимо. Типичной является нестойкость ЭЭГ паттернов, их вариабельность от одной записи к другой.
Лечение. Базовым препаратом являются вальпроаты. Средняя дозировка 2040 мг/кг/сут. в 3 приема. При неэффективности переход на карбамазепин 1020 мг/кг/сут. в 23 приема. Политерапия недопустима!
Полная терапевтическая ремиссия достигается практически в 100% случаев. После 14-летнего возраста приступы исчезают (при лечении или спонтанно) у 93% больных, а после 16 лет у 98%. Учитывая абсолютно благоприятный прогноз, некоторые авторы предлагают не назначать лечение при установленном диагнозе РЭ. Данная точка зрения дискуссионная.
Автор: Алла Дзюрич